Hémophilie et la dynastie victorienne
Commencez par une question simple : pourquoi l’hémophilie est-elle surnommée « la maladie royale » ? L’association remonte à la reine Victoria et à la manière dont cette affection sanguine s’est propagée au sein des familles royales européennes.
Selon la National Hemophilia Foundation (https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Hemophilia-B), l’hémophilie B est un trouble génétique qui prive l’organisme de protéines de coagulation. Résultat : des saignements importants à la suite de blessures qui seraient, pour d’autres, mineures. Victoria portait cette mutation dans son patrimoine génétique sans le savoir.
La particularité de la mutation observée chez la reine Victoria tient à son mode de transmission : les femmes peuvent être porteuses sans présenter les symptômes, tandis que leurs fils en subissent les conséquences. On pense que la mutation est survenue spontanément — possiblement liée à l’âge avancé du père de Victoria lors de sa conception.
- Transmission liée à l’X : les femmes peuvent porter la mutation, les hommes sont généralement affectés.
- Parmi les neuf enfants de Victoria, trois sont nés atteints d’hémophilie.
- À l’époque, le terme employé était parfois « haemorrhaphilia » (cf. l’historique des troubles hémorragiques : https://www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/History-of-Bleeding-Disorders).
Conséquence tragique de cette vulnérabilité : en mars 1884, le fils de Victoria, le prince Léopold, mourut à la suite d’une chute à Cannes — un accident qui provoqua une hémorragie cérébrale fatale, alors qu’un non-hémophile aurait probablement survécu.
Cette portion de l’histoire montre comment une mutation génétique, apparue au XIXe siècle, a durablement marqué l’image et le destin de certaines branches royales.